小耳畸形產(chǎn)生的原因在這里

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　　小耳畸形（就是小耳朵的意思）是一種天生的外耳畸形癥狀，百分之九十的小耳畸形病人都是只有一側的耳朵受到影響，當然也有雙側耳朵都受到影響的，而男孩比女孩更易有小耳畸形。在單側小耳畸形的病例中，右邊的耳朵比左邊耳朵更易受到影響的。全世界的發(fā)病率為0.83/10000到17.4/10000不等，在我國的發(fā)病率為1.4/10000。

　　

　　小耳畸形分類眾多，目前小耳畸形分型學術界主要采用德國學者Marx分級和日本學者Nagata（永田）分型：

　　Marx分級：德國學者Marx于1926年根據(jù)外耳的大小把小耳畸形主要分為三類，經(jīng)過改良后廣泛應用于臨床，這種分類簡單清晰明了，可以簡單歸納為三度。

　　Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)輕度殘缺，比正常耳稍小，但耳廓重要的表面標志結構存在，只是輕微結構改變，有小耳甲腔和耳道口，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現(xiàn)閉鎖；

　　Ⅱ度：最為典型，外耳多數(shù)結構不可辨認，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖；此類最為常見。

　　Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構成的團塊，嚴重者出現(xiàn)無耳。常常伴有患側的下頜骨發(fā)育不良。

　　Nagata(永田)分型：Nagata為日本學者Satoru Nagata,把小耳畸形分為耳甲腔型，臘腸型，耳垂型。

　　耳甲腔型：耳廓部分尚可辨認，耳甲腔小，外耳道閉鎖，有耳屏，一般少伴有面神經(jīng)異常和半面短小?？煞譃榇蠖浊恍秃托《浊恍?。如下圖所示：

　　耳垂型：耳廓大部分結構無法辨認，只有一個明顯的耳垂，殘耳不規(guī)則，呈菜花狀、舟狀或臘腸狀等，外耳道閉鎖，無耳屏，一般少伴有面神經(jīng)異常或半面短小。

　　無耳型：耳廓結構無法辨認，耳垂異位甚至沒有耳垂，外耳道閉鎖，無耳屏，一般常伴有面神經(jīng)異常或半面短小。

　　小耳畸形的致病原因分析

　　胎兒的耳部發(fā)育時間相當早，在胎齡6周時就開始發(fā)育，至懷孕兩個月末，胎兒的外耳、中耳和內(nèi)耳就已具雛形，形成基本的形態(tài)結構。耳廓、耳甲腔和外耳道發(fā)育主要來源于第一鰓弓，而胚胎時期第一、二鰓弓及第一鰓溝的發(fā)育異常均可導致外、中耳畸形。

　　關于先天性外、中耳畸形的病因，目前仍在不斷研究和探索之中，很難將其歸咎于單一的遺傳因素或環(huán)境因素。寶寶出現(xiàn)小耳畸形后，許多父母常會感到很內(nèi)疚，覺得是自己的原因所致。其實大部分小耳畸形患者為散發(fā)病例，并不存在家族史，小耳畸形的病因目前尚無定論，故這些孩子的父母不必過于自責。

　　新生兒小耳畸形的發(fā)生，可由多種危險因素引起，如準媽媽在孕期采用了先兆流產(chǎn)藥物保胎治療，或是服用了抗感冒或抗生素類藥物，維甲酸類藥物等；準媽媽在孕期長期接觸具有毒性的化學腐蝕劑或射線輻射；母親屬于多產(chǎn)次或高齡產(chǎn)婦，或患有糖尿病、居住在高海拔地區(qū)；胎兒出生時體重偏低等。由于胎兒的耳部發(fā)育時間很早，常在孕期兩個月末已形成雛形，故這些因素均可能干擾胎兒耳部的正常發(fā)育，并可能誘發(fā)小耳畸形。建議準媽媽在孕期遠離這些危險因素，以降低寶寶發(fā)生小耳畸形的風險。

　　小耳畸形病人的殘耳表現(xiàn)為花生樣贅生物，隨年齡不會長大，因此只能通過外科手術還患兒一個正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者由于外耳道閉鎖對聽力的影響較小而聽力正常。部分患者由于中耳發(fā)育畸形只有殘余聽力，而約有2%的患者由于中耳、內(nèi)耳的發(fā)育畸形而完全沒有聽力。

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